先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.23taian.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

鑫彩 www.32205.com-彩色包装厂-| www.23414.com-微彩吧怎么提现不了| www.cai5555.cc-一分快三平台| www.522027.com-澳客竞彩足球推荐| www.432223.com-彩票计算奖金| www.530267.com-时时彩在玩输死你| www.3948.xyz-新彩网排列五预测| www.279988.com-胜负彩19049期| www.499640.com-彩票合买吧-| www.655968.com-tcg彩票官网| www.856292.com-免费彩票中奖指南| 鑫亿彩www.031059.com| 凤凰彩票www.77801f.com| www.45709.com-幸运飞艇9号彩票| www.eg00.cc-大联盟彩票是骗局吗| www.732963.com-淮安彩票-| www.219725.com-贵州体彩网11选5| www.339680.com-夭下彩票资料大全| www.664449.com-七乐彩计算表| www.866771.com-北京5分彩官网开奖| www.56mt.com-湖南体育彩票网站| www.5077.xyz-足彩停售多久| www.428682.com-足彩310软件| www.627733.com-双色球乐彩字谜图谜| www.89138.cc-132彩票新版| www.381641.com-玩时时彩的群| www.038833.com-双色球彩票中奖情况| www.766456.cc-竞彩足球直播开奖| www.422459.com-在线彩票投注app| www.442660.com-足彩比分怎么看| www.815636.com-福彩排三今天开奖| www.173899.com-彩神争霸app| www.490809.com-怎么在淘宝买彩票| www.633956.com-七彩建设金海亭| www.789594.com-竞彩足球平局研究| www.883013.com-金禾娱乐彩票官网| www.7767.net-c9彩票怎么用不了| www.605208.com-梦见自己彩票中大奖| www.219260.com-360湖北快三视图| www.329009.com-3b福彩正版藏机图| www.433969.com-江西福彩助手下载安| www.ag69.com-手机福彩网-| www.xs46.com-一元购彩票-| www.27vz.com-三彩品牌-| www.791347.com-龙腾时时彩做号工具| www.907178.com-彩票站有哪些彩种| 天天彩票www.2373w.com| www.09eh.com-哪个公司的体彩官网| www.495833.com-今日彩票幸运数字| www.962658.com-快三守号260计划| www.205565.com-私彩网站-| www.69979.com-体育彩票让球胜平负| www.977533.com-世界杯足彩开户网| www.eo75.com-彩票开奖双色球号码| www.611618.com-彩票世界黑钱| www.727470.com-大爆奖彩票下载| www.818515.com-竞彩图片-| www.885316.com-彩票行家收藏书签| www.867583.com-快三中双号多少钱| www.946682.com-美国快三中奖规律| www.997949.com-排三乐彩网玄机图| www.ag12.cc-人人红彩票下载| www.51867.com-牛蛙彩票网站手机版| www.1hf.com-体彩61怎么玩| www.4165.cm-彩虹六号售价| www.926152.com-01彩票官网-| www.ib6.cc-福建省快三开奖结果| 500彩票www.50074d.com| www.060021.com-最新彩票走势图| www.184115.com-大发快三倍投必死| www.085537.com-凤凰彩票导师群| www.162066.com-彩乐汇官方下载| www.500911.com-什么是彩色一寸照片| www.051270.com-星光彩票靠谱吗| www.ve07.com-彩票过滤器工具| www.33yb.com-下载七星彩奖表| www.4337.vip-彩票兑换app| www.11925.cc-乐乐彩票真假| www.871457.com-3d福彩藏机图汇总| www.950349.com-彩票七星彩上期开奖| 凤凰彩票www.55228h.com| www.540108.com-时时彩六码倍投表| www.99003.cc-蜂巢时时彩万位计划| www.437374.com-福彩体彩app| www.555729.cc-106.com彩票| www.628644.com-彩票应用大汇集| www.934011.com-福彩贵州快3规则| www.990006.com-彩票有多少个数字| www.cv23.com-网上凤凰私彩平台| www.yx98.com-彩票开奖分析预测师| www.122002.com-8828彩票真骗局| www.733800.com-网络快彩真的假的| www.601180.com-购彩网邀请码| www.397862.com-19003七星彩| www.814448.com-5星彩开奖结果查询| www.953453.com-体彩排列三定胆方法| www.cai1115.com江苏快三是不是骗局| www.cp9289.com-中彩彩票靠谱吗| www.467166.com-彩票预测电话号码| www.254806.com-重庆时时彩专家杀号| www.392713.com-彩铅画真人鹿晗教程| www.ts38.com-安徽快三开奖公告| www.fn97.com-竞彩计算器-| www.782135.com-风凰竞彩下载| www.214998.com-彩富网资料大全香港| www.292337.com-双彩球开奖走势图| www.365176.cc-彩票86-| www.457785.com-恒彩88登陆平台| www.554452.com-福利彩票大神推荐| www.631236.com-广东好彩一今日开奖| www.713960.com-大彩三种抽法| www.793012.com-安阳市福彩哪里兑奖| www.5742.xyz-体彩号码怎么选号| www.51wg.com-彩票预警软件| www.966.hk-七星彩中两个有奖吗| www.43kq.com-胜负彩中奖-| www.1414.net-江苏福彩抽奖活动| www.7797.cc-足球彩技巧-| www.19312.com-竞彩全能王-| www.4253.cn-红韵彩票平台注册| www.jp0.com-时时彩胆拖组六胆拖| www.366260.com-冀彩宝客户端| www.476275.com-广州双色球彩票| www.562773.com-新加坡时时彩玩法| www.631535.com-好彩头是什么意思| www.702157.com-505彩票靠谱吗| www.791465.com-京东计划彩-| www.183878.com-快三胆拖怎么中奖| www.20496.com-乐彩cc33下载| www.825181.com-竞彩猫陆慧明微博| www.953774.com-澳客竞彩直播| www.se00.com-吉林快三杂顺是什么| www.13ki.com-彩票网最可信的是| www.271194.com-好彩双爆-| www.2557.xyz-世界研究彩票牛人| www.303948.com-福彩在线app官网| www.062541.com-黑彩输钱报警| www.465.cm-合乐彩票手机版| www.93dr.com-078彩票公益代打| www.73044.com-福彩字迷图迷迷语| www.417720.com-体育彩票店如何装修| www.553564.com-竞彩中奖新闻| www.695971.com-竞彩盘分析师标题| www.853288.com-彩票网提现失败| www.426277.com-福彩3d字图迷| www.506180.com-河南彩民中500| www.390060.com-花十万买彩票| www.cp473.com-大发快三彩票怎么玩| www.295726.com-京东彩票-| www.us50.cc-内蒙快三组合| www.954484.com-福彩92期开奖结果| www.392575.com-搜狐竞彩-| www.040055.com-彩票合买自导自演| www.604782.com-盛源彩票网站是多少| www.752311.com-彩虹六号禁播原因| www.26sg.com-东莞福利彩票查询| www.52387.com-内部万元报彩吧图库| www.008340.com-在网上买彩票犯法吗| www.065558.com-彩票举报平台登录| www.977061.com-河南规定彩礼诈骗| www.bp03.com-福彩3d过滤工具| www.4285.biz-奇妙时时彩k线软件| www.192376.com-甘肃快三app| www.286485.com-中国体彩报下载|